Neonato femenino, segundo hijo de padres no con sangre. Madre 26 años, sana, derivada a maternidad a las 27 semanas por polihidramnios severo con índice de líquido amniótico (ILA) 41,7 siendo ILA > 24 indicador de polihidramnios y > 40 polihidroamnios severo. Se descartan malformaciones fetales, diabetes materna y patología placentaria. A las 35 semanas de embarazo presentó ILA 54. Por deterioro de unidad fetoplacentaria, nació vía cesárea a las 35 semanas, Apgar 9-9, peso 2,180 gy talla 47 cm. Sin dismorfías y tono muscular normal. Se descartó atresia esofágica. Evolucionó con dificultad respiratoria con bajos requerimientos de oxígeno.
Cursó precozmente con poliuria significativa (7,1 ml/kg/h). A las 24 hrs de vida natremia 136 mEq/l, calemia 4,0 mEq/l, hipocloremia 89 mEq/l, alcalosis me tabólica pH 7,45; bicarbonato 27,2 mmol/l. Pérdida de peso fue 6 % a las 24 h, acentuándose hasta alcanzar una baja de 19% al 10° día. Se manejó con aportes hídrico entre 150-184 ml/kg/día, sodio hasta 7,6 mEq/ kg/día y potasio de 3,6 mEq/kg/día.
Evolucionó con tendencia a hiponatremia, alcalosis metabólica hipocloremica e hipokalemica (pH 7,47; bicarbonato 30 mmol/l; sodio 123 mEq/l; potasio 2,2 mlEq/l; cloro 75 mEq/l). Calcemia y magnesemia normales. Nitrógeno ureico y creatinemia normales. Presión arterial normal.
Al 5° día presentaron pérdidas urinarias elevadas de sodio (FeNa 25%) y potasio (Fe K 32.4%). Relación calciuria/creatinuria de 0,99 (Normal para edad < 0,8).
¿Qué diagnóstico usted plantearía?
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